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Volumen 65 - Nº 6 - Noviembre-Diciembre 2015 - Págs. 189 - 222
  • Trabajos originales

    • Liquen plano pigmentoso invertido. Reporte del primer caso pediátrico y revisión de la literatura (págs. 189-194)

      Rosario Peralta, Mónica Pazos, Emilia Cohen Sabban, Roberto Schroh y Horacio Cabo

      El liquen plano pigmentoso invertido (LPPI) es una variedad poco frecuente del liquen plano pigmentoso (LPP) que se caracteriza por máculas pigmentadas asintomáticas o levemente pruriginosas que presentan la particularidad de localizarse en áreas intertriginosas. Presentamos, según nuestro conocimiento, el primer caso pediátrico publicado en la literatura de habla inglesa e hispana. Palabras clave: liquen plano, liquen plano pigmentoso invertido, niños

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    • Acroangiodermatitis. Reporte de dos casos (págs. 195-198)

      Valeria Violini, Marina Meneses, Carina Copparoni, Ariel Samper y Marisa Olivares

      El término acroangiodermatitis o pseudosarcoma de Kaposi identifica una rara entidad angioproliferativa, benigna y autolimitada que incluye a un grupo de enfermedades, congénitas o adquiridas, con lesiones cutáneas similares a las del sarcoma de Kaposi. Han sido descriptas dos variedades: el tipo Mali, asociado a insuficiencia venosa crónica y que generalmente se presenta de forma bilateral, y el tipo Stewart- Bluefarb, que se asocia a malformaciones vasculares y fístulas arteriovenosas y de presentación unilateral habitualmente. Presentamos dos pacientes con signo sintomatología compatible con esta entidad. La primera, una paciente de 25 años, con antecedentes de sindrome de Goodpasture, nefrectomizada y en hemodiálisis; y la segunda, una mujer de 54 años, diabética con insuficiencia renal crónica con necesidad de hemodiálisis. Palabras clave: acroangiodermatitis, pseudosarcoma de Kaposi, fístula arteriovenosa

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    • Cromomicosis: presentación de dos casos en nuestro medio (págs. 199-202)

      Ramiro Luna Cian, María Moreno Kiernan, Alejandra Abbiati, Paula M. Morel, Mercedes Bertolloti y María Alejandra Verea

      La cromomicosis es una micosis subcutánea, crónica, progresiva, causada por hongos de la familia Dematiacea. Afecta principalmente a hombres trabajadores rurales. En ocasiones transcurren 5 a 15 años desde el comienzo de la enfermedad hasta el diagnóstico. Las lesiones más características son placas verrugosas en miembros inferiores que pueden presentar puntos negros en su superficie. El diagnóstico se realiza mediante la sospecha clínica, asociado a la detección del hongo al examen directo, y en el estudio histopatológico. Palabras clave: micosis subcutánea, cromomicosis, Fonsecaea pedrosoi, itraconazol

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    • Foliculitis pustular eosinofílica clásica o enfermedad de Ofuji (págs. 203-206)

      María Victoria I. Cordo, Ramiro Luna Cian, Ana Karina Ochoa, Jorgelina Bozzolo, Maximiliano Mestroni y María Rosa Cristaldi

      La foliculitis pustular eosinofílica es una enfermedad inflamatoria de etiología desconocida, en la que se produce un infiltrado eosinofílico no infeccioso foliculotropo. La variante clásica fue descripta por Ofuji en el año 1970, luego se describió la forma infantil y asociada a inmunosupresión. Las lesiones más características son pápulas eritematosas y pústulas foliculares, con tendencia a la auto-resolución y al rebrote. El prurito es un síntoma habitual principalmente cuando se asocia a inmunosupresión. Los métodos complementarios que se requieren son: análisis de sangre en busca de eosinofilia, pruebas serológicas para VIH, estudio microbiológico del exudado y estudio histopatológico de las lesiones. El tratamiento de primera línea es con indometacina o corticoides tópicos potentes en los casos de poca extensión. Palabras clave: foliculitis, foliculitis eosinofílica, enfermedad de Ofuji, dermatosis eosinofílicas, indometacina, prurito

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    • Eritromelanosis folicular faciei et colli. Presentación de un caso y revisión de la bibliografía (págs. 207-210)

      Paula M. Morel, Alejandra Abbiati, Ramiro Luna Cian, María Moreno Kiernan y María Alejandra Verea

      La eritromelanosis folicular faciei et colli (EFFC) es una dermatosis infrecuente de origen desconocido caracterizada por la tríada de eritema bien delimitado, hiperpigmentación y taponamiento folicular en cara y cuello. Los pacientes que la padecen suelen presentar además lesiones compatibles con queratosis pilar. Predomina en el sexo masculino (4:1) entre los 11 y los 19 años. Comunicamos un caso de EFFC en una paciente de sexo femenino sin la presencia de queratosis folicular. Palabras clave: eritromelanosis folicular, queratosis pilar, hiperpigmentación, pápula folicular

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  • Viajando por el mundo de la genética

    • Enfermedad de Anderson Fabry: reporte de un caso (págs. 211-214)

      Mariana J. Martínez, Marina S. Meneses, Marcia Alasino, Ariel A Samper y Leandro Sarrió

      La enfermedad de Fabry es un trastorno de almacenamiento lisosomal hereditario ligado al cromosoma X, ocasionado por el déficit de la enzima alfa-galactosidasa A (α-Gal A), que conlleva a un almacenamiento lisosomal de globotriaosilceramida (Gb3), entre otros glicoesfingolípidos, en diferentes órganos y tejidos, siendo frecuente la afectación en la piel, córnea y aparato digestivo y con mayor gravedad el sistema nervioso, el corazón y el riñón. Es una enfermedad poco frecuente con una incidencia aproximada de 1 cada 117.000 nacidos vivos y 1 cada 40.000 hombres. Al ser clínicamente heterogénea, en su diagnóstico y tratamiento, se ven involucradas múltiples disciplinas médicas. Palabras clave: enfermedad de Fabry, angioqueratoma corporal difuso, enfermedad por depósito lisosomal, OMIM #301500

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