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Volumen 66 - Nº 1 - Enero - Febrero 2016 - Págs. 1 - 35
  • Trabajos originales

    • Linfoma cutáneo primario de células B, tipo pierna: reporte de un caso (págs. 1-4)

      Mariana J. Martínez, Marina S. Meneses, Ana L. Vannetti, Ariel A. Samper y Mónica Martínez Bernal

      Los linfomas cutáneos de células B son un grupo heterogéneo de linfomas que se presentan en piel sin evidencia de compromiso extracutáneo al momento del diagnóstico y corresponden entre 20% al 25% de los linfomas cutáneos primarios. Presentamos un caso de un linfoma primario cutáneo difuso de células B grandes, tipo pierna en una anciana, con mala respuesta al tratamiento. Palabras clave: linfoma primario cutáneo, linfoma difuso de células B grandes, tipo pierna.

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    • Enfermedad de Morbihan: exitoso tratamiento con isotretinoína oral (págs. 5-8)

      María Eugenia Chirino, Raúl Villa, María Florencia Romano, Luciana Pedrozo y Sonia Rodríguez Saá

      Se presenta a un paciente de 18 años de edad, con antecedentes de hipotiroidismo y acné leve. Consulta por edema facial persistente, a predominio de la mitad superior del rostro, de 7 meses de evolución. El mismo es indoloro, con un leve eritema, principalmente en párpados, y con temperatura local conservada. Se le solicitan estudios complementarios y se lo trata con antihistamínicos sin mejoría. Se toma biopsia de piel y con el diagnóstico de enfermedad de Morbihan se inicia tratamiento con isotretinoína a dosis de 20 mg/día durante seis meses, con respuesta muy favorable. Palabras clave: edema facial persistente, acné leve, enfermedad de Morbihan, isotretinoína

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    • Lengua negra vellosa (págs. 9-11)

      Julio Parra Cares, Catherine Navarrete Gallegos, Tatiana Ugarte Zuaznabar y Romina Andino-Navarrete

      La lengua negra vellosa es una patología benigna relativamente frecuente, caracterizada por una coloración pardo-negruzca de la superficie lingual asociada a hipertrofia de papilas filiformes dando aspecto de vellosidades. Los factores de riesgo son amplios y de exposición cotidiana (antibióticos, alcohol, tabaco, higiene dental deficiente). Entre sus diagnósticos diferenciales es útil recordar aquellos asociados con neoplasias o inmunocompromiso (acantosis nigricans oral, leucoplasia vellosa, etc.). Su diagnóstico es clínico; sin embargo, cuando las causas o historia no son claras, la exploración clínica es atípica o hay refractariedad sistemática a los tratamientos habituales, se debe plantear un estudio ampliado. Palabras claves: lengua negra vellosa, lingua nigra villosa, hiperqueratosis de la lengua

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    • Paracoccidioidomicosis: presentación inusual (págs. 12-14)

      Manuela Rüssel, Vanesa L. Melo, Baltazar A. Paniagua, Fernanda Tracogna y Manuel F. Giménez

      Se presenta un paciente masculino, de 63 años de edad, con antecedentes de enfermedad de Leriche y colocación de prótesis vascular. Es internado en terapia intensiva por infarto intestinal e isquemia aguda de miembro inferior derecho por lo cual es intervenido quirúrgicamente. Mediante el hallazgo de Paracoccidioides sp en prótesis vascular y otros órganos internos, asociados a lesiones cutáneas y compromiso pulmonar, se realiza el diagnóstico de paracoccidioidomicosis crónica multifocal. Destacamos el compromiso de la prótesis como parte de la diseminación fúngica. Palabras clave: paracoccidioidomicosis, prótesis vascular, micosis, Leriche, Paracoccidioides brasiliensis

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    • Liquen escleroso extragenital: presentación de un caso (págs. 15-17)

      Gina P. Ríos, Lucía Nicola, Marisa Hernández, Carla Trila y Alejandra Abeldaño

      El liquen escleroso es una enfermedad crónica inflamatoria de causa desconocida. En hombres su presentación es infrecuente y se observa más comúnmente en la cuarta década de la vida. Asimismo, las lesiones extragenitales son inusuales y asientan más comúnmente en extremidades y tronco. A continuación, presentamos un paciente de sexo masculino adolescente con diagnóstico de liquen escleroso en dorso. Palabras clave: liquen escleroso, liquen escleroatrófico, extragenital

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  • Viajando por el mundo de la genética

    • Respuesta a la rapamicina en un paciente trasplantado renal con esclerosis tuberosa (págs. 18-23)

      Mónica Pazos, Bettina Rigo, Paula Friedman, María Belén Marin, Mariana Tula, Emilia Cohen Sabban y Horacio Cabo

      La esclerosis tuberosa (ET) es un síndrome neurocutáneo autosómico dominante causado por mutaciones en los genes de supresión tumoral TSC1/TSC2, con la consecuente formación de hamartomas y tuberomas en múltiples órganos. Reportamos una paciente que a los 21 años de edad es trasplantada por insuficiencia renal crónica idiopática, a la cual se le diagnostica ET posterior a trasplante renal. A nivel mucocutáneo presentaba las manifestaciones características de la enfermedad. Además refería el antecedente de sufrir crisis comiciales que se correlacionaron con el hallazgo de tuberomas corticales en encéfalo, como así también en el parénquima pulmonar. Dentro del esquema terapéutico inmunosupresor post-trasplante que recibió la paciente se encontraba la rapamicina, un inhibidor de la proteína mTOR (mammalian Target of Rapamycin), que participa en la proliferación y muerte celular. Durante el tratamiento se pudo observar una mejoría clínica de los angiofibromas faciales y del tuberoma pulmonar. Palabras clave: esclerosis tuberosa, mTOR, rapamicina, trasplante renal

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