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Volumen 66 - Nº 5 - Septiembre - Octubre 2016 - Págs. 137 - 163
  • Trabajos originales

    • Porfiria cutánea tarda familiar: presentación de un caso y revisión de la literatura (págs. 137-140)

      Florencia C. Monti, Josefina A. Garais, Iliana Garay y Alejandro Ruiz Lascano

      La porfiria cutánea tarda (PCT) es una enfermedad metabólica, crónica, que se produce por fallas en el metabolismo del hemo, debidas a deficiencia en la actividad de la enzima URO decarboxilasa. Se produce con más frecuencia en el sexo masculino y en adultos de mediana edad. Se clasifica en adquiridas y familiares, estas últimas de menor frecuencia, de acuerdo al antecedente familiar y al sitio de actividad de la enzima UROD. Las manifestaciones clínicas características son fragilidad cutánea, hipertricosis, fotosensibilidad y ampollas en áreas fotoexpuestas. El tratamiento de la enfermedad consiste en discontinuar los factores desencadenantes, reducir la sobrecarga hepática de hierro a través de flebotomías o el uso de antipalúdicos para movilizar el exceso de porfirinas. Presentamos el caso de una paciente femenina, con antecedente materno de PCT, que presentó manifestaciones clínicas en la adolescencia, asociado a factores desencadenantes y con excelente respuesta al tratamiento con flebotomías. Palabras clave: porfiria cutánea tarda, familiar, atípica, flebotomía

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    • Lupus miliar diseminado facial: presentación de un caso clínico y revisión de la literatura (págs. 141-143)

      Mauro S. Moreno, Mara L. Ivanov; Maria A. Verea, Mercedes L. Bertolotti y Alejandra Abbiati

      El lupus miliar diseminado facial es una enfermedad inflamatoria granulomatosa de etiología incierta, caracterizada por pápulas eritemato-amarillentas que afectan predominantemente la región facial. Luego de 1 a 4 años puede involucionar sin tratamiento pero dejando secuelas estéticas. Existen múltiples tratamientos con respuestas variables. Presentamos un caso con respuesta favorable al tratamiento con isotretinoína, sin recaídas a la fecha, y realizamos una revisión de la literatura. Palabras clave: lupus miliar diseminado facial, acné agminata, isotretinoína

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    • Dermatofibrosarcoma protuberans: a propósito de un caso (págs. 144-148)

      Josefina A. Garais, Verónica N. Bonetto, Luciana Frontino, María Kurpis y Alejandro Ruiz Lascano

      El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un tumor cutáneo raro, localmente agresivo, con tendencia a la recurrencia local pero que rara vez metastatiza. Constituye el sarcoma de origen cutáneo más común. Representa un desafío diagnóstico y terapéutico para los dermatólogos, debido a la alta tasa de recurrencia local que posee. En el siguiente artículo, presentamos el caso de un paciente con este diagnóstico y su posterior manejo. Palabras clave: dermatofibrosarcoma protuberans, sarcoma cutáneo

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