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Volumen 59 - Nº 2 - Marzo - Abril 2009 - Págs. 43-86
  • Trabajos originales

    • Dermatofibrosarcoma protuberans. Comunicación de un caso y revisión de la literatura (págs. 59-62)

      María Laura Castellanos Posse, M. Jimena Nocito, Paula C. Luna, Nadia G. Cañadas, Carolina Marchesi, Romina A. Garuti, Lidia H. Miguez, Graciela Carabajal y Miguel A. Mazzini

      El dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) es un tumor raro, de origen fibrohistiocítico y malignidad intermedia, caracterizado por su crecimiento local progresivo y su alta tasa de recidivas locales con bajo potencial metastásico. Afecta principalmente a adultos entre los 20 y 50 años, pero también se presentan casos en la niñez. Se localiza más frecuentemente en el tronco y raíz de miembros y menos del 5% de los casos afecta cuero cabelludo. Se presenta el caso de un varón de 20 años con un dermatofibrosarcoma protuberans en región frontoparietal izquierda con compromiso del cuero cabelludo, al que se le realizó tratamiento con cirugía micrográfica de Mohs y se realiza una revisión de la literatura.

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    • Nuestra experiencia en luz pulsada intensa (págs. 63-67)

      Claudio Mainardi, Eric Marín, María Paula Gutiérrez, Mónica Barengo y Alejandro Ruiz Lascano

      Objetivos: Evaluar eficacia y efectos adversos de luz pulsada intensa en fotoenvejecimiento, alteraciones vasculares y depilación. Diseño: Estudio observacional, prospectivo, longitudinal, descriptivo. Métodos: Se analizaron 158 pacientes. Se confeccionó una ficha clínica para cada paciente, que consignaba datos de: sexo, edad, fototipo, etnia, número de sesiones, datos específicos del equipo, efectos adversos y respuesta terapéutica. La respuesta terapéutica estaba subdividida a su vez en mala, buena y muy buena. Se realizaron fotografías digitales pre y postratamiento. Resultados: La respuesta terapéutica a nivel de fotodaño fue catalogada como buena en un 43% y muy buena en el 55%. Las reacciones adversas referidas fundamentalmente fueron dolor y ardor. Respecto a lesiones vasculares, la respuesta fue consignada como buena en un 50% y muy buena en el 42,3%. La principal reacción adversa relatada fue dolor. Se realizaron procedimientos de fotodepilación en 29 pacientes; la principal región anatómica involucrada fue el tercio inferior de rostro. De los pacientes sometidos a este procedimiento, 86% de ellos presentaron resultados muy buenos. La tolerancia al procedimiento fue buena en más del 70%, el número de sesiones variaron en un rango de 1 a 3. Conclusión: La LPI es una modalidad, segura y efectiva para fotoenvejecimiento, lesiones vasculares y fotodepilación, con escasos efectos adversos

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    • Angioqueratoma circunscripto de la lengua (págs. 69-71)

      Adriana Liatto de Nógalo, Silvia Molina, María Susana Romano y Ana María Lorenz

      Los angioqueratomas incluyen un grupo de enfermedades raras caracterizadas por desórdenes vasculares en el plexo de la dermis e hiperqueratosis de la epidermis suprayacente. Clínicamente se presentan pápulas de color rojo-oscuro o negras que comprometen piel y menos frecuentemente mucosa. Existen descriptos diferentes tipos de angioqueratomas: los localizados que originan trastornos estéticos y los que tienen implicancia sistémica. Presentamos un caso en una adolescente de sexo femenino con angioqueratoma circunscrito en lengua.

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    • Escrofuloderma a focos múltiples. Descripción de un caso (págs. 73-75)

      Ana Inés Uranga, Gisela D’Atri, Liliana Olivares y Esteban Maronna

      La tuberculosis (TBC) es producida por el Mycobacterium tuberculosis. El escrofuloderma es una de sus formas cutáneas e integra el grupo de las TBC colicuativas. El empiema tuberculoso puede ocasionar inflamación de los tejidos de la peripleura o “peripleuritis”, con formación de abscesos fríos peripleuríticos; en su evolución puede abrirse camino a través de los planos profundos hacia piel, constituyendo el denominado empiema por necesidad, que se manifiesta clínicamente con tumoraciones cutáneas que pueden evocar lipomas. Se presenta el caso de un paciente con coexistencia de escrofuloderma a focos múltiples (óseo y ganglionar) y empiema por necesidad.

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    • Esclerodermia lineal en “coup de sabre” y síndrome de Parry Romberg Estudio retrospectivo en un Hospital Pediátrico (págs. 43-52)

      María Marta Buján, Javier Merediz, Maricel Nogales, Andrea Bettina Cervini y Adrián Martín Pierini

      La esclerodermia lineal en “coup de sabre” (ELCS) consiste en una lesión lineal esclerosada, que compromete la región frontal y el cuero cabelludo dando el aspecto de un “golpe de sable”. El síndrome de Parry Romberg (SPR) se caracteriza por atrofia unilateral de la piel, tejidos subcutáneos y estructuras óseas subyacentes de la cara. La ELCS así como también el SPR han sido asociados a trastornos autoinmunes, oculares, odontológicos y neurológicos. Aún existen controversias acerca de si estas entidades son procesos independientes o forman parte de un mismo espectro de manifestaciones clínicas. Objetivos: 1. Describir las características clínicas de los pacientes con diagnóstico de ELCS y/o SPR, evaluados en nuestro servicio desde agosto de 1987 hasta agosto de 2008. 2. Enumerar las asociaciones cutáneas y extracutáneas y complicaciones presentadas. 3. Describir los tratamientos instaurados y la evolución de estos pacientes. 4. Comparar ambas patologías con el fin identificar si son entidades independientes o representan distintos estadios clínicos de una misma enfermedad. Resultados: Se seleccionaron 31 pacientes, 55% mujeres y 45% varones. El 55% presentaron ECLS, el 26% SPR y el 19% restante ambos diagnósticos simultáneamente. Durante el seguimiento se observó la aparición de signos de esclerosis en un paciente con SPR (12,5%) y de atrofia en 6 pacientes (35%) con ELCS. El 41% de los pacientes con ELCS, el 50% con SPR y el 50% de los que presentaban ambas patologías presentaron alteraciones neurológicas. Las manifestaciones oftalmológicas comprometieron al 41%, 83% y 40% de los pacientes respectivamente. Conclusión: Observamos que la ELCS y el SPR comparten características clínicas y alteraciones extracutáneas asociadas, siendo frecuentemente imposible diferenciarlas, por lo que consideramos a ambas entidades como manifestaciones clínicas diferentes de un único proceso.

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  • Viajando por el mundo de la genética

    • Síndrome LEOPARD A propósito de la mancha café negro (págs. 53-57)

      Vanesa Martin Koller, Patricia Della Giovanna, Marisol Otero, Sandra García y Hugo N. Cabrera

      El síndrome LEOPARD constituye una genodermatosis autosómica dominante, con expresividad variable. La lentiginosis y las anomalías cardíacas constituyen las manifestaciones clínicas más frecuentes. Se ha descrito la presencia de “manchas café negro” con hallazgos histopatológicos dispares. En nuestra paciente el estudio de la misma fue vinculable a un nevo pigmentario (mancha café con leche).

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