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Volumen 63 - Nº 4 - Julio - Agosto 2013 - Págs. 125 - 172
  • Trabajos originales

    • Síndrome de Hiper IgE: sus manifestaciones cutáneas. Revisión casuística y bibliográfica (págs. 125-136)

      Amada Noriega

      El síndrome de Hiper IgE (SHIE) es una inmunodeficiencia primaria infrecuente de etiología desconocida, con afectación multisistémica, caracterizada por infecciones cutáneas recidivantes, neumonías con formación de neumatoceles y niveles elevados de inmunoglobulina E (IgE). Este trabajo presenta en forma retrospectiva las características clínicas y de laboratorio, la evolución, complicaciones, y tratamiento de diez pacientes con Síndrome de Hiper IgE evaluados en el Hospital Nacional de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan” desde Agosto de 1988 a Agosto de 2005, comparándolos con los datos de la literatura.

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    • Lesiones pigmentadas de la vulva. Presentación de cuatro casos. Revisión (págs. 137-142)

      María Fátima Nellar, María Cecilia Curmona, Iliana Stella Garay, María Kurpis y Alejandro Ruiz Lascano

      Presentamos cuatro casos de lesiones pigmentadas de la vulva. Estas son: melanosis, hiperpigmentación por drogas, carcinoma basocelular pigmentado y melanoma. En cada uno es importante la sospecha clínica y el estudio histopatológico oportuno para un diagnóstico certero.

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    • Paniculitis neutrofílica en paciente con leucemia bifenotípica (págs. 143-146)

      Lucía Criach, Otilia Peláez, Guillermina Alaniz, Luciana Pedrozo y Raúl Villa

      Se comunica el caso de una paciente de 18 años que presenta Paniculitis Neutrofílica asociada a Leucemia Bifenotípica en tratamiento con quimioterapia. La Paniculitis Neutrofílica es una patología poco frecuente, caracterizada clínicamente por nódulos o placas infiltradas, eritematosas, dolorosas y de tamaño variable, localizadas en miembros inferiores, superiores y tronco, siempre asociadas a síntomas generales. En la bibliografía figura su asociación a varias patologías, especialmente leucemia, así como su respuesta terapéutica a los corticoides. En la anatomía patológica se evidencia a nivel del tejido celular subcutáneo un denso infiltrado lobular constituido por neutrófilos sin vasculitis.

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    • Mucinosis folicular: reporte de un caso (págs. 147-149)

      María Cecilia Curmona, Magdalena Hernández, Iliana Stella Garay, María Kurpis y Alejandro Ruiz Lascano

      La mucinosis folicular representa un patrón de reacción tisular frente a diferentes estímulos. Se presenta el caso de un paciente varón de 61 años de edad, que consulta por presentar lesiones papulares y pequeñas placas, situadas en extremidad cefálica y tronco, levemente pruriginosas, de un año de evolución. Con los estudios realizados, se arriba al diagnóstico de mucinosis folicular, sin malignidad asociada hasta el momento. Sin embargo, se resalta la necesidad del seguimiento posterior del paciente por la eventual asociación de esta entidad con malignidades (en especial, con micosis fungoides).

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    • Angiosarcoma cutáneo de cabeza y cuello (págs. 150-152)

      Alejandro Sanz, Lucía E. Carmona Cuello, Lucía Capelli, María Renata Oborski, Ana Lucía Montardit, María Laura Castellanos Posse, Graciela Carabajal y Miguel Angel Mazzini

      El angiosarcoma cutáneo es un tumor maligno vascular raro y extremadamente agresivo. Se han descripto diversas variantes clínicas, siendo el cutáneo idiopático de cabeza y cuello la forma más frecuente. Comunicamos el caso de una paciente de sexo femenino de 61 años de edad, que presentó hallazgos clínicos e histológicos compatibles con angiosarcoma cutáneo de cabeza y cuello.

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  • Viajando por el mundo de la genética

    • Acroqueratoelastoidosis de Costa (págs. 153-156)

      Catalina Turchetto, Patricia Della Giovanna, Hugo N. Cabrera, Inés Poledore, Sandra García y Helena Ferrari

      La acroqueratoelastoidosis se incluye dentro de las queratodermias marginales. Es una rara genodermatosis de herencia autosómica dominante con expresividad variable. Se caracteriza por la presencia de múltiples pápulas poligonales hiperqueratósicas en el margen de palmas y/o plantas en la infancia y juventud, de curso crónico, en general asintomáticas. Desde el punto de vista histológico la presencia de elastorrexis permite realizar en diagnóstico diferencial con otras entidades. Se reporta un caso en una mujer de 71 años de edad sin antecedentes familiares para la enfermedad, de inicio tardío.

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    • Esclerosis Tuberosa. Presentación de un caso (págs. 157-161)

      M. Renata Oborski, Romina A. Garuti, Lucía E. Carmona Cuello, Lucía Capelli, Alejandro Sanz; Nadia G. Cañadas, Graciela Carabajal y Miguel A. Mazzini

      La Esclerosis tuberosa (ET) es un síndrome neurocutáneo autosómico dominante que se caracteriza por el desarrollo de múltiples hamartomas en distintas localizaciones. Todos los órganos pueden estar comprometidos a excepción de músculo esquelético, médula ósea y nervios periféricos. La incidencia es de 1/10.000, aunque se propone que la misma sería mayor debido a que existen casos no diagnosticados a causa de su escaso compromiso clínico. Se comunica el caso de un paciente de sexo masculino de 18 años de edad con diagnóstico de ET en la infancia con manifestaciones cutáneas floridas de esta genodermatosis.

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