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Volumen 63 - Nº 5 - Sept. - Octubre 2013 - Págs. 173-218
  • Trabajos originales

    • Carga de enfermedad y terapéutica elegida en pacientes con psoriasis en placas moderada a severa en tres centros urbanos de salud (págs. 173-179)

      Julio Cesar Presedo, Federico Zazzetti, Joseph Punzalan, Brad Schenkel y Leandro Mariano Aldunate

      Antecedentes: Actualmente se dispone de diversas opciones para el tratamiento de la psoriasis en placas moderada a severa en Argentina. Objetivo: El objetivo del presente estudio es revisar las características de la enfermedad y determinar el tratamiento elegido en pacientes con psoriasis en placas moderada a severa en tres centros urbanos de salud. Métodos: Se llevó a cabo una encuesta entre dermatólogos (n=35), mediante entrevistas presenciales. Asimismo, se recogieron datos mediante la revisión de historias clínicas (n=350) y un grupo de pacientes completaron auto-cuestionarios (n=75) entregados por los dermatólogos. Resultados: Aproximadamente 70% de los pacientes presentaban un diagnóstico de psoriasis en placas. La enfermedad fue clasificada como leve (48%), moderada (37%) y severa (15%) según el score cutáneo. La satisfacción global con el tratamiento fue moderada y el mayor grado de satisfacción se observó con el uso de agentes biológicos (el 75% de los pacientes estuvieron extremadamente satisfechos con la terapia con agentes biológicos). El 74% de los pacientes con psoriasis moderada a severa recibió tratamientos tópicos y 32% recibió terapias sistémicas convencionales por vía oral. Sólo un 6,33% (5% vinculado a las entrevistas médicas, 6% a las historias clínicas y 8% a los auto-cuestionarios) de los pacientes recibió tratamiento con agentes biológicos, aún cuando los dermatólogos consideraban que más de 20% de los pacientes con enfermedad moderada a severa podían recibir terapia biológica. Conclusiones: En Argentina, aproximadamente la mitad de los pacientes con psoriasis en placas tienen una enfermedad moderada a severa. El uso actual de terapia sistémica y agentes biológicos en estos pacientes es bajo.

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    • Metástasis cutáneas: a propósito de 6 casos (págs. 180-186)

      Vilma Chiesura, Guadalupe Caballero, Iliana Garay, María Kurpis y Alejandro Ruiz Lascano

      Las metástasis cutáneas (MC) representan una patología poco frecuente en la práctica diaria, cuyo reconocimiento por parte del médico dermatólogo es de suma importancia al momento de estadificar al paciente a los fines de instaurar un tratamiento adecuado. Se caracteriza por tener diversas formas de presentación clínica con histopatología variable de acuerdo al tumor primario. Su diagnóstico es de mal pronóstico con un media de supervivencia de 6.5 meses. Presentamos 6 casos y una revisión de la literatura.

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    • Escleredema de Buschke asociado a mieloma múltiple (págs. 187-192)

      Lucía Capelli, Romina A. Garuti, Alejandro Sanz, M. Renata Oborski, Ana Lucía Montardit, Lucía E. Carmona Cuello, Silvana A. León, Graciela Carabajal y Miguel A. Mazzini

      El escleredema de Buschke es un desorden del tejido conectivo de etiología desconocida que pertenece al grupo de las mucinosis cutáneas difusas. Clínicamente, se caracteriza por induración cutánea difusa del cuello, los hombros, el dorso, el tórax, la cara y la región proximal de los miembros superiores. El compromiso del abdomen y los muslos es raro y, clásicamente, las manos y los pies están respetados. Graff describió tres tipos de escleredema: el tipo 1, precedido por infecciones de la vía aérea superior; el tipo 2, asociado a paraproteinemias y, el tipo 3, relacionado con diabetes mellitus mal controlada. El diagnóstico es clínico y anátomo-patológico. Se debe realizar una biopsia incisional profunda que abarque el tejido celular subcutáneo. El pronóstico es variable y depende de la enfermedad asociada. Se han evaluado múltiples esquemas terapéuticos pero, desafortunadamente, son anecdóticos y han demostrado poco éxito. En nuestro trabajo analizamos las características clínicas e histológicas del escleredema de Buschke, así como las enfermedades asociadas y los tratamientos propuestos. Presentamos el caso de un paciente evaluado en el servicio de dermatología del Hospital Churruca con diagnóstico clínico e histopatológico de escleredema de Buschke, que presentó una de las tres variantes descriptas en la literatura.

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    • Fibroxantoma atípico. Comunicación de un caso y revisión bibliográfica. (págs. 193-196)

      Harvey Esteban Pazmiño Villacreses, Iliana Stella Garay, Enrique Valente, María Kurpis y Alejandro Ruiz Lascano

      El fibroxantoma atípico es un raro tumor mesenquimatoso de malignidad intermedia. Se lo considera en la actualidad una variante superficial del sarcoma pleomórfico indiferenciado. Afecta en su mayoría a pacientes de edades avanzadas y con historia de fotodaño. El pronóstico es favorable con la extirpación completa de la lesión. Presenta índices bajos de metástasis. Presentamos el caso de un paciente con clínica, histología e inmunomarcación compatibles con fibroxantoma atípico.

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    • Liquen nítidus generalizado. Presentación de un caso (págs. 197-199)

      Ariel Pergolezi, Myriam Dahbar, Lucila Donatti, Margarita Rey Campero, Miguel A. Allevato y Mario A. Marini

      El liquen nítidus es una dermatosis inflamatoria, infrecuente, de curso crónico, con buen pronóstico. Su etiología es desconocida. Afecta preferentemente niños y adultos jóvenes. Se presenta con pequeñas pápulas de superficie brillante. Predomina en genitales, antebrazos, abdomen y tórax, generalmente asintomática. La variante generalizada es poco frecuente. La histología es característica. Se presenta una niña de 5 años con liquen nítidus generalizado, con buena respuesta al tratamiento corticoideo.

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    • Porfiria cutánea tarda. Comunicación de un caso (págs. 200-203)

      Ana Lucía Montardit, Lucía E. Carmona Cuello, Lucía Capelli, Alejandro Sanz, M. Renata Oborski, M. Laura Castellanos Posse, Graciela Carabajal y Miguel Angel Mazzini

      La porfiria cutánea tarda (PCT), variedad más frecuente de las porfirias, es causada por el déficit de la enzima uroporfirinógeno decarboxilasa hepática. Existen formas familiares y adquiridas. Se presenta en individuos susceptibles ante la exposición a factores desencadenantes, generalmente hepatotóxicos. Se comunica el caso de un paciente de sexo masculino, de 68 años de edad, con diagnóstico de PCT asociada a diabetes mellitus (DBT) que tuvo buena respuesta al tratamiento con flebotomías e hidroxicloroquina.

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  • Viajando por el mundo de la genética

    • Síndrome de Brooke-Spiegler asociado a quistes de milium (págs. 204-208)

      María Virginia Campoy, María de los Ángeles Michelena, Melisa Andrea Ferrer, María Victoria Garritano, Evangelina Matamoros, Roxana Maradeo, Gabriela Arena y Ana María Chiavassa

      El síndrome de Brooke-Spiegler es una genodermatosis infrecuente, de transmisión autosómica dominante, que predispone a la aparición de múltiples tumores anexiales, más comúnmente cilindromas y tricoepiteliomas. Estos se presentan con mayor frecuencia en mujeres, entre la segunda y la tercera década de vida. La transformación maligna de estas lesiones es excepcional. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino de 46 años de edad afectado por este síndrome.

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