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Volumen 63 - Nº 6 - Nov. - Diciembre 2013 - Págs. 219 - 262
  • Editorial

  • Trabajos originales

    • Linfoma cutáneo de células T hidroa vacciniforme-like (págs. 219-225)

      María Florencia Fernández, Andrea Bettina Cervini, Guillermo Chantada y Adrián M. Pierini

      El linfoma hidroa vaccinifrome-like es una rara y agresiva entidad que se presenta principalmente en niños y adolescentes de América Latina y Asia. Se ha vinculado al virus de Epstein Barr en su etiopatogenia. Clínicamente comparte características con la hidroa vacciniforme, pero comprometiendo el estado general de los pacientes. El pronóstico no es favorable a pesar de la quimioterapia sistémica aplicada como tratamiento. Presentamos cuatro pacientes de sexo masculino con esta enfermedad y realizamos una revisión de la literatura.

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    • Nevo poroqueratósico ecrino y del ostium folicular en el rostro de un adulto (págs. 226-229)

      Eliana Mayorga Velásquez, Ariel Sehtman, Lucila Donatti, José G. Casas, Mario A. Marini y Miguel A. Allevato

      El nevo poroqueratósico ecrino y del ostium folicular es un desorden extremadamente raro de la queratinización con compromiso ecrino y del folículo piloso. Son lesiones verrugosas frecuentemente congénitas que aparecen desde el nacimiento o durante la primera infancia, muy rara vez en la edad adulta. Son superficiales, no inflamatorias, ni asociadas a enfermedades sistémicas. Se localizan en partes distales de extremidades de forma unilateral o bilateral y, con menos frecuencia, en partes proximales de las extremidades, tronco, cara y cuero cabelludo. No existe un tratamiento eficaz hasta el momento.

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    • Dermatosis neutrofílica del dorso de las manos (págs. 230-233)

      Guadalupe Caballero Escuti, María Virginia Fassi, Enrique Valente, María Kurpis y Alejandro Ruiz Lascano

      La dermatosis neutrofílica del dorso de las manos (DNDM) es una entidad que se manifiesta clínicamente por la presencia de placas eritematosas, pústulas y/o ampollas limitadas al dorso de las manos. En la histología se evidencia un denso infiltrado de neutrófilos que, en ocasiones, puede estar acompañado por vasculitis leucocitoclástica. Al igual que otras dermatosis neutrofílicas, se caracteriza por una buena respuesta al tratamiento con esteroides y dapsona. Su clasificación nosológica es aún debatida debido a que algunos autores la consideran como una variante de localización acral del Síndrome de Sweet, mientras que otros la ubican dentro de las vasculitis pustulosas. Se presenta el caso de una paciente que consultó por la aparición de placas eritematosas con pústulas y ampollas en el dorso de las manos con un estudio histopatológico que evidenció dermatosis neutrofílica sin vasculitis.

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    • Dermatofibroma gigante infrecuente en región pretibial (págs. 234-236)

      Julieta L. Pierzchalski, Mauro S. Moreno, Carola Morón Guglielmino, María Alejandra Verea y Virginia Strada

      El dermatofibroma es una lesión muy frecuente que suele aparecer como un nódulo en dermis, de lento crecimiento, que afecta de forma predominante a mujeres en los miembros inferiores. Se han descrito diferentes variedades clínicas. El dermatofibroma gigante es una de las más llamativas y poco frecuentes variantes clínicas de este tumor. Característicamente, se trata de una lesión exofítica de tamaño inusualmente grande. Se presenta una paciente de sexo femenino con una lesión de 7 años de evolución compatible clínica e histopatológicamente con dermatofibroma gigante. A propósito de este caso realizamos una revisión de la literatura mundial publicada sobre esta rara variante clínica.

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    • Calcinosis cutis idiopática universal. Presentación de un caso (págs. 237-240)

      María Florencia Pedrini Cinqualbrez, Emilia Cohen Sabban, Leonardo Paz y Horacio Cabo

      Calcinosis cutis es una entidad que se caracteriza por el depósito de sales de calcio insolubles en la piel y tejido celular subcutáneo. Se divide en cinco subtipos: calcinosis distrófica, calcinosis metastásica, calcinosis idiopática, calcinosis iatrogénica y calcifilaxis. Presentamos a una paciente con calcinosis cutis sin daño en los tejidos subyacentes o trastorno metabólico. Se llegó al diagnóstico de calcinosis cutis idiopática y fue tratada con diltiazem.

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    • Sífilis secundaria tardía. A propósito de un caso (págs. 241-243)

      Rossana de los Ríos, Eudoro de los Ríos, María Emilia Saadi, Nora Cartagena, Alberto Espíndola, María Susana Romano, María Inés Garlatti y Ana María Lorenz

      La sífilis es una enfermedad infectocontagiosa de larga historia, causada por una espiroqueta, el Treponema pallidum, de transmisión principalmente sexual. Es considerada una de las patologías reemergentes de gran importancia epidemiológica y de presentación clínica muy variada, lo que dificulta el diagnóstico. Presentamos el caso de un paciente con placa eritematoescamosa de forma anular, con bordes sobreelevados verrugosos en espalda y lesiones nodulares infiltradas en cara. Realizamos una búsqueda y revisión bibliográfica sobre esta forma clínica de sífilis.

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  • Viajando por el mundo de la genética

    • Pénfigo crónico familiar benigno (enfermedad de Hailey-Hailey). Comunicación de 4 casos y revisión de la literatura (págs. 244-250)

      Mercedes Fandiño, Hugo Moreno, Margarita Jaled, Mauro Coringrato y Esteban Maronna

      El pénfigo crónico familiar benigno o enfermedad de Hailey-Hailey es un trastorno ampollar raro producido por mutaciones en el gen ATP2C1. Su patogenia es poco clara. Clínicamente se caracteriza por la presencia de placas eritematosas, erosionadas y maceradas en áreas de pliegues e histológicamente por una acantólisis suprabasal. Su evolución es crónica, con exacerbaciones y remisiones. Carece de un tratamiento totalmente efectivo aunque se han propuesto numerosas modalidades terapéuticas. Se presentan 4 casos (2 de ellos familiares) en seguimiento y tratamiento desde el año 2002 hasta la actualidad en nuestro hospital y se realiza una revisión de la literatura.

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