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Volumen 55 - Nº 4 - Julio-Agosto 2005 - Págs. 137-182
  • Editorial

  • Trabajos originales

    • Histiocitosis sinusal cutánea (Enfermedad de Rosai-Dorfman). Dos nuevos casos. Patología del "Sistema de células dendríticas interdigitantes": A) ganglionares por migración del "linaje de las células de Langerhans" y B) dérmicas por células dendríticas interdigitantes conectivas Fascina+ (págs. 137-148)

      Jorge Abulafia, Raúl Vignale, Néstor Macedo y María I. Piñeyro

      Se realiza una revisión de la enfermedad de Rosai-Dorfman, afección Inmunológica del sistema de células dendríticas interdigitantes: a) con localización exclusiva en la pie! en la histiocítosis sinusal cutánea; b) asociada a lesiones ganglionares linfáticas en la histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva, o c) afectar aisladamente a distintos órganos inclusive el Sistema Nervioso Central. Presentamos dos nuevos casos, ambos con lesiones cutáneas, uno asociado a una adenopatía. La histopatología muestra en la piel y ganglios similares alteraciones patológicas, caracterizadas por un granuloma histiocitoide constituido por células de Rosai-Dorfman (CR-D) con emperipolesis y aspecto espumoso, en las que se detectan lípidos, sin que se logren demostrar alteraciones lipídicas hemáticas. Su fenotipo inmunohistoquímico es similar al de las "células dendríticas interdigitantes" de la zona paracortical de linfocitos T de los ganglios linfáticos, que hipertrofiadas e hiperplasiadas se depositan en la luz de vasos

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    • Necrosis grasa subcutánea del recién nacido. A propósito de tres casos (págs. 149-155)

      María Elsa Giovo, Juan Martín Chappuis, Gabrilea Pichichero, Elizabeth Collino y Andrés Guidi

      Se describen tres casos de necrosis grasa subcutánea del recién nacido, en niños de adecuada edad gestacional, de término, que sufrieron cesárea o parto traumático. Entre la primera y tercera semana de vida fueron observados nodulos o placas subcutáneos rojovioláceos. Las biopsias de las lesiones mostraron necrosis subcutánea, con adipocitos que contenían cristales en forma de espículas con infiltrados inflamatorios reactivos. Un caso presentó trombocitopenia periférica transitoria. Deben hiacerse determinaciones séricas seriadas de calcio y plaquetas en estos pacientes y deben ser observados cuidadosamente signos y síntomas de hipercalcemia o trombocitopenia. A pesar del cuadro clínico alarmante, el pronóstico siempre es favorable.

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    • Desorden linfoproliferativo en el paciente con transplante de órgano sólido. Manifestaciones cutáneas (págs. 157-161)

      María del Carmen González Ramos, Gastón Néstor Galimberti, María Mascareñas, Isabel Hidalgo Parra, Alicia María Kowaiczuk y Ricardo Luis Galimberti

      El desorden linfoproliferativo en el paciente trasplantado es una entidad caracterizada por una proliferación del linfocito B infectado por el virus de Epstein Barr (EBV), que provoca manifestaciones extracutáneas y cutáneas. La forma cutánea de presentación es infrecuente. Presentamos dos pacientes trasplantados, renal y cardiopulmonar, que presentaron nodulos en la pierna derecha y en el tronco. El estudio histopatológico reveló la presencia de un infiltrado de blastos linfoides de estirpe B. El tratamiento se basó en el descenso de la inmunosupresión, además de radioterapia y quimioterapia. La evolución del cuadro fue favorable en ambos pacientes

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    • Pitiriasis rubra pilaris. Presentación de 6 casos (págs. 163-168)

      Coral Ruiz Soliz y Alejandro Ruiz Lascano

      La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es un grupo lieterogéneo infrecuente de trastornos papuloescamosos de origen desconocido. Afecta a ambos sexos, tiene un patrón familiar y adquirido. Clínicamente se clasifican en 5 tipos según Griffiths y col., siendo los más frecuentes los tipo I (clásico del adulto) y III (clásico juvenil). La correlación clinicohistopatológica es importante para establecer el diagnóstico y plantear la alternativa terapéutica. Presentamos 6 casos de PRP y revisión de la literatura.

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    • Síndrome de Felty (págs. 169-172)

      María Soledad Villoldo, Olga Forero, Eduardo Restifo, Javier Anaya y Graciela Pizzariello

      La artritis reumatoidea es una patología multisistémica, generalmente crónica y progresiva, caracterizada por un compromiso articular inflamatorio destructivo, en especial de pequeñas articulaciones, y múltiples manifestaciones extraarticulares, entre las que se destaca la afectación cutánea. El síndrome de Felty es una rara complicación de la artritis reumatoidea asociada a leucopenia con neutropenia y esplenomegalia'. Este síndrome puede acompañarse de lesiones cutáneas como úlceras^ que afectan principalmente los miembros inferiores. Se presenta el caso de dos pacientes con síndrome de Felty.

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