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Volumen 62 - Nº 4 - Julio-Agosto 2012-Págs. 127-170
  • Trabajos originales

    • Pioderma gangrenoso en niños. Experiencia en nuestro Hospital (págs. 127-134)

      María Angélica Macías Eslava

      Introducción: El Pioderma gangrenoso (PG) es una rara pero seria enfermedad cutánea inflamatoria, cuya etiología aún no ha sido aclarada, siendo difícil realizar el diagnóstico del mismo a pesar de presentarse con lesiones cuyas manifestaciones clínicas son características. Se observa más frecuentemente en la edad adulta, siendo excepcional su presentación en la edad pediátrica. Esta entidad se asocia frecuentemente a alguna enfermedad sistémica, tales como enfermedad inflamatoria intestinal, enfermedades inmunológicas y hematológicas, siendo por lo tanto necesario el manejo interdisciplinario de estos pacientes. Objetivos: 1) Describir las características clínicas e histopatológicas de los pacientes con diagnóstico de pioderma gangrenoso evaluados en el Hospital de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”; 2) Conocer las enfermedades asociadas al mismo, la respuesta del tratamiento instaurado en los pacientes así como también la evolución de los mismos. Diseño: Estudio descriptivo, retrospectivo, observacional y longitudinal. Materiales y métodos: Se realizó la revisión de Historias Clínicas de los pacientes con diagnóstico de pioderma gangrenoso durante un periodo de 18 años, comprendido entre agosto de 1988 hasta junio del 2006. Resultados: De los 13 pacientes, 7 fueron de sexo masculino (54%) y 6 (46%) de sexo femenino, con un rango de edad en el momento de aparición de las lesiones que osciló entre los 2 a 16 años con una media de 9 años y una edad a la primera visita al Servicio de Dermatología que osciló entre los 2 a 19 años con una media de 10,5 años. El número de lesiones fue muy variable, el 92% (12 pacientes) presentaron múltiples lesiones, siendo la localización más frecuente los miembros inferiores en 11 casos (85%). Tan sólo un paciente (8%) presentó una única lesión localizada en el miembro inferior derecho. La presentación clínica inicial fueron pápulas en el 100% de los pacientes, encontrando que 3 pacientes iniciaron su cuadro con pápulo-vesículas y pústulas. Se observó en 4 casos (31%) el fenómeno de patergia, estando relacionado en uno de ellos a traumatismo quirúrgico (colostomía) y en los restantes a tomas de muestras realizadas para laboratorio (venopuntura). En el 31% (4 casos), el PG se presentó de forma aislada y en el 69% (9 pacientes) asociado a alguna enfermedad sistémica, siendo la más frecuente la enfermedad inflamatoria intestinal (4 pacientes). En el 100% de los pacientes se realizaron estudios histopatológicos; todos los cultivos de las muestras hechos para bacterias, micobacterias, parásitos, hongos y virus fueron negativos. El tratamiento sistémico inicial fueron corticoides (prednisona 1-2 mg/kg/día) en 5 casos (39%), y en los 8 pacientes restantes (61%) ciclosporina A (3-8 mg/kg/día). Los pacientes tratados con ciclosporina A como terapia de primera elección tuvieron una mejor respuesta terapéutica, con menor tiempo de tratamiento para obtener el cierre de las lesiones (2-4 meses, media: 3 meses), menor número de recidivas y menor presencia de efectos adversos. Conclusión: En los pacientes con diagnóstico de PG es importante realizar además de un muy buen examen físico, un interrogatorio completo, para descartar enfermedades que pueden asociarse al mismo y que pueden ser procesos clínicamente silentes, teniendo en cuenta que no existen pruebas de laboratorio o hallazgos histopatológicos específicos para esta enfermedad. Creemos que el tratamiento con inmunosupresores (ciclosporina-A y/o corticosteroides) es el tratamiento de primera elección, pero debido al tipo de estudio realizado (retrospectivo y observacional) no se pueden establecer conclusiones definitivas al respecto. Consideramos que son necesarios posteriores estudios prospectivos, controlados y aleatorizados para confirmar esta hipótesis.

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    • Hemangioma capilar lobulillar con satelitosis (Síndrome de Warner y Jones) (págs. 135-138)

      Adriana De Palma, María Luisa Raspa, Vanina Hervat, Alberto Saponaro y Félix Vigovich

      El hemangioma capilar lobulillar (HCL) es una proliferación neoplásica vascular que comúnmente se localiza en dermis superficial y tiene un comportamiento benigno. Sin embargo puede ocurrir diseminación a distancia o recurrencias locales denominadas satelitosis, luego de la escisión de la lesión primaria. Esta última eventualidad es conocida como síndrome de Warner y Jones. Se presenta un paciente de 14 años con HCL con satelitosis luego de la resección quirúrgica de la lesión primaria. Se revisa la literatura y se proponen alternativas terapéuticas.

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    • Melanoma polipoideo: reporte de un caso (págs. 139-143)

      Javiera Pérez Anker, Julio Magliano, María Eugenia Mazzei, Carlos Bazzano, Caroline Agorio

      El melanoma polipoideo es una rara variante de melanoma, siendo que algunos autores lo consideran dentro del tipo nodular. Posee un patrón de rápido crecimiento exofítico, caracterizándose por su mal pronóstico y por sus precoces metástasis a distancia. Presentamos el caso de una paciente de 67 años portadora de un melanoma polipoideo que aparece sobre lesión pigmentada previa, de dimensiones aun no descritas en la literatura, que al cabo de dos años aun no presenta elementos de metástasis regionales o a distancia.

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    • Telangiectasia nevoide unilateral: reporte de dos casos en mujeres embarazadas (págs. 144-147)

      María Serra, Verónica Reyes, Magdalena Hernández, Enrique Valente, María Kurpis y Alejandro Ruiz Lascano

      La telangiectasia nevoide unilateral (TNU) es un raro desorden congénito o adquirido, de etiología desconocida, caracterizado por dilataciones vasculares pequeñas, unilaterales, con distribución lineal, segmentaria o metamérica, que asientan preferentemente en las regiones facial y cervical, aunque también pueden hallarse en otras localizaciones. El diagnóstico es eminentemente clínico y el tratamiento estético. Presentamos dos casos de mujeres embarazadas con diagnóstico de telangiectasia nevoide unilateral y revisamos la literatura.

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    • Vasculitis hialinizante segmentaria. A propósito de dos casos (págs. 148-153)

      Verónica del Carmen Coronel, Beatriz Gómez, Silvana López, Susana Romano y Ana María Lorenz

      La vasculitis hialinizante segmentaria (VHS) es un trastorno crónico caracterizado por lesiones ulcerativas en miembros inferiores, que se resuelven dejando cicatrices atróficas de color marfil con telangiectasias e hiperpigmentación periférica. Su patogenia sigue siendo desconocida y su tratamiento de difícil manejo. Se presentan dos casos de dicha dermatosis de causa desconocida o idiopática.

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    • Hidroa vacciniforme. Presentación de un caso (págs. 154-157)

      Gustavo Martinez, Ricardo Cosentini, Osvaldo Peralta y Mariana Inés Moreno

      La hidroa vacciniforme de Bazin es también llamado hidroa estival. La palabra hidroa deriva del griego hýdor que significa agua, lo cual refleja la naturaleza vesicular de la dermatosis, y vacciniforme deriva del latín vaccinum, semejante a la vacuna, en relación con la tendencia a la curación con cicatriz. Es una fotodermatosis muy rara de etiología desconocida que se inicia en mayor medida en la niñez. Se caracteriza por apariciones recurrentes de papulovesículas o vesículas en áreas de piel expuestas al sol. Las vesículas se resuelven dejando cicatrices varioliformes. Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino de 28 años de edad, que consulta por presentar vesículas en rostro, dorso de manos y antebrazos, recurrentes, de 6 años de evolución. El estudio histopatológico informa compatibilidad con este cuadro.

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    • Granuloma actínico. A propósito de un caso clínico (págs. 158-161)

      Rosana Salomón, Hernán Bisiach, Mariana Gatica, Ruben Tomasini y Marta Fritschy

      Se comunica un caso de granuloma actínico en una paciente de sexo femenino, la cual presentaba lesiones papulosas, eritematosas, de años de evolución, evidenciando buena respuesta al tratamiento con isotretinoína vía oral.

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