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Volumen 54 - Nº 6 - Nov. - Diciembre 2004 - Págs. 243-290
  • Trabajos originales

    • Poiquilodermía acroqueratótica hereditaria (Weary) Enfermedad inmunológica. Ubicación nosológica en una clasificación de las poiquilodermias ampollares hereditarias. Presentación de un caso con estudio inmunológico y ultraestructural (págs. 243-251)

      Jorge Abulafia, Raúl A. Vignale y Ana Panuncio

      Se realiza una revisión bibliográfica de casos de Poiquilodermía Acroqueratótica Hereditaria o enfermedad de Weary (EVJ). l-iemos concluido que dicha denominación pareciera ser usada en cuatro diferentes cuadros dermatológicos: ^) Enfermedad de Weary Acroqueratótica Hereditaria con herencia familiar autosómica dominante (EW-d); 2) Enfermedad de Weary, con herencia familiar autosómica recesiva y algunos rasgos clínicos de una EW-d asociada a manifestaciones de fotosensibilidad de un síndrome de Kindier; 3) Síndrome de Kindier-Weary (SK-W) con lesiones clínicas de un síndrome de Kindier (poiquilodermía con ampollas traumáticas y atrofia cutánea progresiva) e histopatológicas con manifestaciones liquenoides y presencia de "cuerpos citoides" de una EW-d y 4) Síndrome de Weary-Kíndler con manifestaciones de una Poiquilodermía Esclerosante Hereditaria de Weary (HSP), asociada también a manifestaciones ampollares de un SK-r (WE-KS-r). Nosotros relatamos un nuevo caso clínico e histopatológico de una EW-d con presencia de "cuerpos citoides", como expresión de una reacción inmunológica mediada por células, demostrable por inmunohistoquímica. En el diagnóstico diferencial se destaca la distinta patogenia del SK que representa una malformación displásica genética de la membrana basal electrónica (láminas lúcida y densa) y del tejido conectivo papilar dérmico con desaparición de las fibras elásticas. Nuestra revisión bibliográfica demostró que la EW-d y el SK-r representan dos "formas polares" patogénicas: una predominantemente inmunológica y la segunda malformativa displásica genética, en un amplio espectro de Poiquilodermias Ampollares Hereditarias (HAP), vinculadas con otras cuatro "formas subpolares": EW-r, SK-W-r, WE-KS-r y SK-d. Estas conclusiones están basadas en el análisis patogénico, clínico, histopatológico, inmunohistoquímico y ultraestructural de componentes del HAP.

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    • Correlación clínica serológica en la esclerosis sistémica (págs. 253-260)

      Cecilia Alayón, Griselda de Anda, Isabel Vigna y E. Méndez

      La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad inflamatoria autoinmune que involucra piel y órganos internos. Se caracteriza por una alteración de los pequeños vasos y un depósito masivo de colágeno. El diagnóstico de ES es esencialmente clínico, para lo cual nos apoyamos en los criterios mayores y menores establecidos por el Colegio Americano de Reumatología en 1980. Sin embargo, la esclerosis sistémica presenta una clínica heterogénea, con un espectro de severidad que varía desde la esclerosis sistémica forma limitada a la esclerosis sistémica difusa. La identificación de dichos subgrupos clínicos se establece mediante la adecuada integración de los datos clínicos, analíticos y exámenes complementarios de un paciente individual. Se presenta una revisión sobre la correlación clínico-seroiógica en el estudio de la ES.

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    • Angiofibromas acrales (págs. 261-264)

      Juan M. Aldasoro y Alberto M. Rodríguez Cabral

      Se presenta el caso de un paciente de 20 años de edad con múltiples lesiones papulosas asintomáticas en dorso de ambos pies, de años de evolución. Dada su profusión y lo inusual de su localización el paciente y su grupo familiar fueron estudiados. Se llegó al diagnóstico de angiofibromas mediante estudio histopatológico convencional e inmunohistoquímico y se descartó su asociación con una facomatosis. Asimismo, se revisó la literatura pertinente y los últimos adelantos terapéuticos

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    • Anetodermia secundaria a sífilis (págs. 265-268)

      Susana Dagatti, Verónica Lizarraga, Mónica Morteray Ramón A. Fernández Bussy

      La anetodermia es una lesión benigna con pérdida localizada de fibras elásticas en dermis que se traduce en áreas de flaccidez o herniación de la piel. Las anetodermias se clasifican en dos tipos: inflamatorias o secundarias a procesos inflamatorios (Jadassohn-Pellizari) y no inflamatorias o idiopáticas (Schwenninger-Buzzi). Se han propuesto numerosos tratamientos, pero no se han obtenido resultados satisfactorios. Describimos un paciente con anetodermia secundaria a un secundarismo sifilítico (incluido en las de tipo inflamatorio de Jadassohn-Pellizari).

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    • Trago accesorio bilateral de localización cervical. Presentación de un caso con revisión de literatura (págs. 269-272)

      Yanina Mohr, María del Pilar Beruschi, Adrián Desiderio y Eduardo Zeitlin

      Yanina Mohr\a del Pilar Beruschi^, Adrián Desiderio^ y Eduardo Zeitlin"

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    • Consulta médica en el Sahel. Vacunación antisarampionosa (págs. 279-281)

      José Luis Gómez

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