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Volumen 53 - Nº 1 - Enero- Febrero 2003 - Págs. 1-39
  • Imperdibles

  • Trabajos originales

    • Poroqueratosis actínica superficial diseminada. Una dermatosis sub-diagnosticada (págs. 5-11)

      Myriam Grinbiat y Fernando M. Stengel

      La poroqueratosis actínica diseminada (PASD) es una genodermatosis de aparición tardía, que se ve en personas de piel blanca con antecedentes de exposición solar. Se caracteriza por lesiones anulares, constituidas por un discreto rodete hiperqueratósico, con neto predominio en zonas más fotoexpuestas - brazos y piernas. Pueden o no ser sintomáticas. La respuesta a distintas terapéuticas es pobre a nula. Presentamos 12 casos de PASD de nuestra experiencia y realizamos una revisión del tema.

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    • Síndrome antifosfolípido. Presentación de un caso con lesiones kaposiformes (págs. 13-19)

      Esteban F. Saraceno, Rita Caruso, Laura Weintraub y Graciela Sánchez

      Se comunica una paciente de 44 años de edad que presentaba iesiones Itaposiformes profusas, manifestación cutánea infrecuente del síndrome antifosfoiípido. Se describen ias características clínicas, ios fiaiiazgos de laboratorio, así como el tratamiento de esta enfermedad muitisistémica.

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    • Síndrome de hemihiperplasía-lipomatosís múltiple: a propósito de un caso. Diferenciación con el síndrome Proteus (págs. 21-26)

      Lidia Ester Valle, María Victoria Alejandra Coma, María Luisa Rueda, Mónica Yarza y Claudio Taslik

      El síndrome Proteus es una entidad poco frecuente, caracterizada por crecimiento progresivo y desproporcionado de diferentes tejidos asociado a múltiples anormalidades. Estas incluyen malformaciones vasculares, distintos tipos de nevos, lipomas, con expresión clínica muy variable. El crecimiento excesivo de miembros o de dígitos es característico y generalmente se asocia a un engrosamiento cerebriforme de las plantas de pies. Su etiología es desconocida y se ha propuesto que se debería a un gen autosómico letal que sobrevive en estado de mosaicismo. En 1998, Biesecker y colaboradores propusieron diferenciar por sus características clínicas y evolutivas una nueva entidad: el síndrome de hemihiperplasia-lipomatosis múltiple, que incluye hiperplasia poco o nada progresiva y múltiples lipomatosis. Describimos el caso de una paciente de 22 meses de edad con hiperplasia de miembro inferior derecho y masas lipomatosas en dorso y hacemos la diferenciación con el síndrome Proteus

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  • Viajando por el mundo de la genética

    • Enfermedad de Hailey-Hailey (págs. 27-31)

      Susana Romano, Carolina María Gallardo Miraval y María Inés Garlatti

      RESUMEN: La enfermedad de Hailey-Hailey o pénfigo benigno familiar es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por una acantolisis de las células suprabasales de la epidermis. Es una dermatosis vesicoampollar que afecta las áreas Intertriginosas.

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