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Volumen 53 - Nº 2 - Marzo - Abril 2003 - Págs. 47-92
  • Imperdibles

  • Trabajos originales

    • Enfermedad injerto contra huésped en trasplante de médula ósea (págs. 49-55)

      Iliana Garay, María Kurpis, Juan José García, Gabriela Sturich y Alejandro Ruiz Lascano

      El objetivo de este estudio observacional descriptivo fue conocer el porcentaje de pacientes con trasplante alogénico de médula ósea de nuestra institución que desarrollaron enfermedad injerto contra huésped (EICH) y describir su clínica y evolución. Incorporamos en forma sucesiva desde febrero de 1998 a julio de 2001 a trasplantados de ambos sexos, que desarrollaron EICH cutáneo El diagnóstico de EICH cutáneo se basó en la sospecha clínica. Resultados: en 42 trasplantes aiogénicos, 18 (42,8%) desarrollaron EICH, edad promedio: 18 años (r: 1 - 4 3 años), 11 hombres y 7 mujeres. EICH agudo: 18/18 (100%), media de presentación + 23 días (r: +9 - +70). Biopsia de piel: 15 pacientes (83%), Grado II: 14 ,Grado III: 1. Manifestaciones extracutáneas en 16 pacientes (88,8%). EICH crónico: 3/18 (17%), media de presentación: +353 días (r: +60 - +550). Todos habían cursado la forma aguda de la EICH. Formas clínicas: 2 esclerodermoide y 1 liquenoíde. La mortalidad fue de 39% (7/18) ocasionada por sepsis. En nuestra serie la frecuencia de presentación de la EICH, su clínica y evolución es comparable a las series publicadas en la literatura.

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    • Dermatomiositis infantil Presentación de 5 casos clínicos (págs. 57-65)

      María Bibiana Leroux, Verónica Estrella, Silvia Barraza, Susana Habermacher, Adriana Bergero y Ramón Fernández Bussy

      La dermatomiositis infanto-juvenil (DIVII) es una enfermedad de escasa incidencia, alrededor de 0,5 por 100.000 niños (menores de 16 años) por año. Suele comenzar su actividad entre los 3 y los 9 años de edad. Presentamos cinco casos de DM! con diferente expresión clínica y evolución diversa. La edad de aparición es entre los 2 y los 8 años. Se presentan 2 niñas con DMI clásica, una de comienzo y la otra en etapa secuelar; una paciente con DM amiopática, otra con DM con gran compromiso vasculítico y por último una DM asociada a morfea. El curso de la enfermedad puede ser mono o policíclico, o crónico continuo. El tratamiento general se basa en reposo, dieta, fotoprotección y las medicaciones más utilizadas son corticoides sistémicos y antipalúdicos de síntesis.

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    • Sarcoma epitelioide. Estudios inmunohistoquímico y ultraestructural. Seguimiento durante 14 años (págs. 67-76)

      Esteban F. Saraceno, lsabel Casas y Graciela Sánchez

      Se presenta un caso de sarcoma epitelioide en un paciente de 20 años de edad. La lesión consistía en un nodulo ulcerado de 2 cm de diámetro, asintomático, en el segundo dedo del pie derecho que había aparecido 2 años antes, luego de un traumatismo. El examen histopatológico permitió efectuar el diagnóstico de sarcoma epitelioide. Los estudios de inmunohistoquímica y microscopía electrónica fueron consistentes con los observados en este tumor. Se realizó la resección quirúrgica de la lesión, que incluyó el extremo distal de la tercera falange, con márgenes libres confirmados histológicamente. El diagnóstico de sarcoma epitelioide es difícil, siendo frecuente su confusión clínica e histológica con una variedad de procesos benignos y malignos. Es necesario realizar un seguimiento a largo plazo de los pacientes debido a la posibilidad de recurrencías locales y metástasis.

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  • Viajando por el mundo de la genética

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